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Sobre ATTR-CMSospeche ATTR-CMDetecte ATTR-CMTreatment OptionOpciones de Tratamiento
Detección de la Cardiomiopatía Amiloide por Transtiretina (CM-ATTR)

DESCUBRA LAS HERRAMIENTAS PARA DIAGNOSTICAR LA CM-ATT

Observe cómo se puede utilizar la gammagrafía nuclear, la biopsia endomiocárdica (BEM), y las pruebas genéticas para lograr un diagnóstico de CM-ATTR.

*Se debe combinar con análisis de sangre y orina para descartar AL.1,2

 

Gammagrafía Nuclear

Es una herramienta de diagnóstico no invasiva ampliamente disponible con alta sensibilidad y especificidad para la CM-ATTR.1,3
Tanto las imágenes planas como las de SPECT se deben revisar e interpretar utilizando enfoques visuales y cuantitativos.4
Las imágenes de SPECT son necesarias para los estudios que muestran la captación miocárdica en imágenes planas, ya que pueden ayudar a diferenciar entre la captación miocárdica y los depósitos de sangre o la captación ósea suprayacente.4
Utiliza un marcador óseo radioactivo (pirofosfato marcado con 99mtecnecio [99mTc-PYP], hidroximetileno difosfonato marcado con 99mtecnecio [99mTc-HMDP]) para la detección de ATTR.1
Un estudio multicéntrico internacional de gammagrafía realizado en centros de excelencia en amiloidosis demostró una especificidad del 100% para CM-ATTR utilizando un grado visual 2 o 3 con pruebas concurrentes para descartar AL.1*†
Las “Guías para la Práctica” (Practice Points) de la American Society of Nuclear Cardiology (ASNC) destacan la importancia de las imágenes diagnósticas cardíacas con PYP para el diagnóstico no invasivo de la CM-ATTR y, por lo tanto, guían el manejo del paciente.5‡
Si la sospecha clínica de amiloidosis cardíaca continúa siendo alta a pesar de obtener un resultado negativo o no concluyente en una gammagrafía con 99mTc-PYP, se debe considerar la biopsia.5

 

Biopsia Endomiocárdica (BEM)

Histología con tinción de rojo Congo positiva con birrefringencia verde manzana.1,6
Se recomienda realizar pruebas adicionales después del diagnóstico de amiloidosis cardíaca para determinar el tipo de amiloide.1
El riesgo de complicaciones y la necesidad de centros especializados y experiencia podrían contribuir a un retraso en el diagnóstico.1,6

 

Pruebas Genéticas

Se utilizan para determinar si la enfermedad es hereditaria debido a una mutación en el gen TTR.7
Se recomienda llevar a cabo asesoramiento genético y secuenciación de genes después de la confirmación de CM-ATTR.7
Aprenda más sobre la CM-ATTRh y las pruebas genéticas.

 

PYP = pirofosfato; SPECT = tomografía computarizada de emisión monofotónica.

*Estudio multicéntrico realizado para determinar el valor diagnóstico de la gammagrafía ósea en pacientes con CM-ATTR. De 1.217 pacientes evaluables, 374 se sometieron a BEM, y a 843 se les diagnosticó presencia y tipo o ausencia de amiloide con base en histología extracardíaca en combinación con ecocardiograma con o sin resonancia magnética del corazón (RMC).

†Descartan AL: pruebas para detectar la presencia de proteína monoclonal mediante la inmunofijación en suero y orina + el ensayo de cadenas ligeras libres en suero.

‡Las “Guías para la Práctica” fueron desarrolladas por la ASNC. Pfizer no asume ninguna responsabilidad por su contenido.

 

 

CÓMO SE UTILIZA LA GAMMAGRAFÍA NUCLEAR PARA DIAGNOSTICAR LA CM-ATTR

 

Diagnosticar la CM-ATTR mediante gammagrafía nuclear requiere cuantificar la captación del marcador radiactivo (99mTc-PYP/ 99mTc-HMDP) en el corazón.1,5Tanto las imágenes planas como las de SPECT se deben revisar e interpretar utilizando enfoques visuales y cuantitativos.4

Las imágenes de SPECT son necesarias para los estudios que muestran la captación miocárdica en imágenes planas, ya que pueden ayudar a diferenciar entre la captación miocárdica y los depósitos de sangre o la captación ósea suprayacente.4

 

Cuantificación de la Captación Miocárdica de (99mTc-PYP/ 99mTc-HMDP)1,5

En la práctica clínica, la captación de (99mTc-PYP/99mTc-HMDP) se puede cuantificar mediante un enfoque cuantitativo y un enfoque semicuantitativo:

Semicuantitativo: comparación visual con la captación ósea a las 3 horas.
Se evalúa la captación cardiaca de [99mTc-PYP/ 99mTc-HMDP] utilizando un método de puntuación visual en comparación con la captación ósea.
Posteriormente, las imágenes reciben una puntuación de clasificación visual de 0 a 3.
Grado 0: ausencia de captación y captación normal en las costillas.
Grado 1: captación menor que la captación en las costillas.
Grado 2: captación igual a la captación en las costillas.
Grado 3: captación mayor que la captación en las costillas (ausencia de captación/captación leve en las costillas).

Referenced with permission from ASNC. © 2019 American Society of Nuclear Cardiology.

Cuantitativo: relación entre la captación miocárdica y la captación en el pulmón contralateral (denominada relación corazón – pulmón contralateral [C/PC]) después de 1 hora.

Referenced with permission from ASNC. © 2019 American Society of Nuclear Cardiology. 

 

La interpretación se basa en los resultados del enfoque semicuantitativo o cuantitativo. Tanto las imágenes planas como las de SPECT se deben revisar e interpretar utilizando enfoques visuales y cuantitativos.4,5

Una relación > 1,5 o una puntuación visual de 2 o 3 se considera fuertemente sugestiva de ATTR.

Una relación < 1 o una puntuación visual de 0 se considera no sugestiva de ATTR.

Una relación de 1 a 1,5 y una puntuación visual de 1 se considera ambigua.

 

Realización de un Diagnóstico

 

Un estudio clave reciente sugiere que se puede realizar un diagnóstico confiable de CM-ATTR mediante gammagrafía nuclear cuando se cumplen los siguientes criterios:1

  • El paciente presenta insuficiencia cardiaca con evidencia de amiloidosis cardiaca obtenida mediante un ecocardiograma o una RMC.

  • Se ha descartado amiloidosis cardiaca AL mediante análisis de sangre y orina.

  • Los resultados de la gammagrafía nuclear se encuentran dentro de los parámetros del sistema de clasificación (es decir, grado 2 o 3).

 

Se debe buscar la confirmación y tipificación histológica en casos de sospecha de amiloidosis cardíaca cuando no se cumplen los anteriores criterios.

Si un paciente obtiene resultados positivos para CM-ATTR en la gammagrafía nuclear, se recomienda realizar el genotipado para determinar si es ATTRwt o ATTRh.1

*También conocida como variante de ATTR.8

ALGORITMO DE DIAGNÓSTICO PARA PACIENTES CON SOSPECHA DE CM-ATTR1

 

Esta propuesta de algoritmo se basa en el uso del sistema de clasificación visual con gammagrafía nuclear1:

 Opciones de TratamientoLoadingReferences:
1. Gillmore JD, Maurer MS, Falk RH, et al. Nonbiopsy diagnosis of cardiac transthyretin amyloidosis. Circulation. 2016;133(24):2404-2412.
2. Brunjes DL, Castano A, Clemons A, Rubin J, Maurer MS. Transthyretin cardiac amyloidosis in older Americans. J Card Fail. 2016;22(12):996-1003.
3. Bokhari S, Castaño A, Pozniakoff T, Desisle S, Latif F, Maurer MS. 99mTc-Pyrophosphate scintigraphy for differentiating light-chain cardiac amyloidosis from the transthyretin-related familial and senile cardiac amyloidosis. Circ Cardiovasc Imaging. 2013;6(2):195-201.
4. Dorbala S, Ando Y, Bokhari S, et al. ASNC/AHA/ASE/EANM/HFSA/ISA/SCMR/SNMMI expert consensus recommendations for multimodality imaging in cardiac amyloidosis: part 1 of 2—evidence base and standardized methods of imaging [published online ahead of print August 29, 2019]. J Nucl Cardiol. doi: 10.1007/s12350-019-01760-6.
5. American Society of Nuclear Cardiology (ASNC). ASNC practice points: 99mTechnetium-pyrophosphate imaging for transthyretin cardiac amyloidosis. Available at: https://www.asnc.org/files/19110%20ASNC%20Amyloid%20Practice%20Points%20WEB(2).pdf. © 2019 American Society of Nuclear Cardiology.
6. Narotsky DL, Castaño A, Weinsaft JW, Bokhari S, Maurer MS. Wild-type transthyretin cardiac amyloidosis: novel insights from advanced imaging. Can J Cardiol. 2016;32(9):1166.e1-1166.e10.
7. Maurer MS, Elliott P, Comenzo R, Semigran M, Rapezzi C. Addressing common questions encountered in the diagnosis and management of cardiac amyloidosis. Circulation. 2017;135(14):1357-1377. 
8. Benson MD, Buxbaum JN, Eisenberg DS, et al. Amyloid nomenclature 2018: recommendations by the International Society of Amyloidosis (ISA) nomenclature committee. Amyloid. 2018;25(4):215-219ATTR-CM
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