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DESCUBRA LAS HERRAMIENTAS PARA DIAGNOSTICAR LA CM-ATT
Observe cómo se puede utilizar la gammagrafía nuclear, la biopsia endomiocárdica (BEM), y las pruebas genéticas para lograr un diagnóstico de CM-ATTR.
*Se debe combinar con análisis de sangre y orina para descartar AL.1,2
Gammagrafía Nuclear
Es una herramienta de diagnóstico no invasiva ampliamente disponible con alta sensibilidad y especificidad para la CM-ATTR.1,3
Biopsia Endomiocárdica (BEM)
Histología con tinción de rojo Congo positiva con birrefringencia verde manzana.1,6
Pruebas Genéticas
Se utilizan para determinar si la enfermedad es hereditaria debido a una mutación en el gen TTR.7
PYP = pirofosfato; SPECT = tomografía computarizada de emisión monofotónica.
*Estudio multicéntrico realizado para determinar el valor diagnóstico de la gammagrafía ósea en pacientes con CM-ATTR. De 1.217 pacientes evaluables, 374 se sometieron a BEM, y a 843 se les diagnosticó presencia y tipo o ausencia de amiloide con base en histología extracardíaca en combinación con ecocardiograma con o sin resonancia magnética del corazón (RMC).
†Descartan AL: pruebas para detectar la presencia de proteína monoclonal mediante la inmunofijación en suero y orina + el ensayo de cadenas ligeras libres en suero.
‡Las “Guías para la Práctica” fueron desarrolladas por la ASNC. Pfizer no asume ninguna responsabilidad por su contenido.
CÓMO SE UTILIZA LA GAMMAGRAFÍA NUCLEAR PARA DIAGNOSTICAR LA CM-ATTR
Diagnosticar la CM-ATTR mediante gammagrafía nuclear requiere cuantificar la captación del marcador radiactivo (99mTc-PYP/ 99mTc-HMDP) en el corazón.1,5Tanto las imágenes planas como las de SPECT se deben revisar e interpretar utilizando enfoques visuales y cuantitativos.4
Las imágenes de SPECT son necesarias para los estudios que muestran la captación miocárdica en imágenes planas, ya que pueden ayudar a diferenciar entre la captación miocárdica y los depósitos de sangre o la captación ósea suprayacente.4
Cuantificación de la Captación Miocárdica de (99mTc-PYP/ 99mTc-HMDP)1,5
En la práctica clínica, la captación de (99mTc-PYP/99mTc-HMDP) se puede cuantificar mediante un enfoque cuantitativo y un enfoque semicuantitativo:
Semicuantitativo: comparación visual con la captación ósea a las 3 horas.Referenced with permission from ASNC. © 2019 American Society of Nuclear Cardiology.
Referenced with permission from ASNC. © 2019 American Society of Nuclear Cardiology.
La interpretación se basa en los resultados del enfoque semicuantitativo o cuantitativo. Tanto las imágenes planas como las de SPECT se deben revisar e interpretar utilizando enfoques visuales y cuantitativos.4,5
Una relación > 1,5 o una puntuación visual de 2 o 3 se considera fuertemente sugestiva de ATTR.
Una relación < 1 o una puntuación visual de 0 se considera no sugestiva de ATTR.
Una relación de 1 a 1,5 y una puntuación visual de 1 se considera ambigua.
Realización de un Diagnóstico
Un estudio clave reciente sugiere que se puede realizar un diagnóstico confiable de CM-ATTR mediante gammagrafía nuclear cuando se cumplen los siguientes criterios:1
El paciente presenta insuficiencia cardiaca con evidencia de amiloidosis cardiaca obtenida mediante un ecocardiograma o una RMC.
Se ha descartado amiloidosis cardiaca AL mediante análisis de sangre y orina.
Los resultados de la gammagrafía nuclear se encuentran dentro de los parámetros del sistema de clasificación (es decir, grado 2 o 3).
Se debe buscar la confirmación y tipificación histológica en casos de sospecha de amiloidosis cardíaca cuando no se cumplen los anteriores criterios.
Si un paciente obtiene resultados positivos para CM-ATTR en la gammagrafía nuclear, se recomienda realizar el genotipado para determinar si es ATTRwt o ATTRh.1
*También conocida como variante de ATTR.8
ALGORITMO DE DIAGNÓSTICO PARA PACIENTES CON SOSPECHA DE CM-ATTR1
Esta propuesta de algoritmo se basa en el uso del sistema de clasificación visual con gammagrafía nuclear1:
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