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La amiloidosis cardiaca se desarrolla cuando las fibrillas amiloides se depositan en el espacio extracelular del corazón, lo que conlleva a disfunción cardiaca progresiva.1,2 Las proteínas de fibrillas amiloides más comunes que se pueden infiltrar en el corazón y producir amiloidosis cardíaca son la proteína de fibrillas amiloides de cadenas ligeras de inmunoglobulina (AL) y la proteína de fibrillas amiloides transtiretina (ATTR).1-5
Es importante diferenciar clínicamente entre la amiloidosis ATTR y la amiloidosis AL, ya que tienen diferentes cursos clínicos,5 y la amiloidosis AL requiere tratamiento médico inmediato.6
CM-ATTR NATURAL VS HEREDITARIA
La CM-ATTR natural (CM-ATTRwt) es idiopática7 y no se considera una enfermedad hereditaria.1
CM-ATTR natural (CM-ATTRwt)
También conocida como:7,11
Características de los Pacientes
Pronóstico
Mediana de la supervivencia: ~3,5 años7,12,14
La CM-ATTR hereditaria (CM-ATTRh)* se debe a la mutación en el gen TTR.1 Las mutaciones heredadas en TTR son comunes en pacientes de descendencia africana (V122I), irlandesa (T60A), italiana (I68L) y danesa (L111M).3,8-10
No todos los pacientes que portan una mutación en la TTR desarrollarán signos y síntomas clínicos de esta enfermedad.
CM-ATTR hereditaria (CM-ATTRh)
También conocida como:
Características de los Pacientes
Pronóstico
Mediana de la supervivencia: ~2 a 3 años3
Los pacientes con ATTRwt y ATTRh* presentan insuficiencia cardiaca y otros síntomas cardiacos.4,7,11,12,18
En la siguiente imagen se mencionan otros signos y síntomas frecuentes.
Signos y Síntomas Frecuentes en la ATTRwt y la ATTRh4,7,11,12,18-21
En 2 estudios, se identificaron depósitos de ATTRwt en el corazón del 13% al 17% de los pacientes adultos mayores con ICFEP.22,23
Conozca las pistas que debe buscar para evitar omitir el diagnóstico.
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